Causes et Types de Lymphœdème

Le lymphœdème primaire est une maladie rare qui survient lorsque le système lymphatique ne s’est pas développé correctement (ou ne fonctionne pas comme il le devrait) dès la naissance, et ce, conséquemment à une anomalie congénitale. Le lymphœdème primaire se développe dès que le système des vaisseaux lymphatiques ne peut plus faire face à la demande. Cela se produit généralement au début de la vie. Il est dit « primaire » parce que la déficience n’est pas due à une cause « secondaire » comme à une maladie ou une blessure.

Différentes causes peuvent être à l’origine du lymphœdème primaire :

• Aplasie : des parties du système lymphatique sont absentes.
• Hypoplasie : les vaisseaux lymphatiques sont sous-développés ou en nombre inférieur à la normale. C’est la cause la plus fréquente du lymphœdème primaire.
• Hyperplasie : les vaisseaux lymphatiques sont plus gros qu’à la normale et ne fonctionnent pas aussi bien que les vaisseaux de taille normale.

Il existe différents types de lymphœdème primaire et de nombreux syndromes connus lui sont associés, notamment le syndrome de Noonan, le syndrome de Prader Willi, le syndrome des ongles jaunes et le syndrome de Turner.

Un exemple de lymphœdème congénital est la maladie de Milroy, où le lymphœdème est présent à la naissance ou peu après. Le lymphœdème primaire à apparition tardive (par exemple le syndrome de Meige) se manifeste à un âge plus avancé, la maladie de Meige se manifestant généralement autour de la puberté.

Le lymphœdème secondaire est plus fréquent que le lymphœdème primaire et est le résultat d’une autre maladie ou d’une blessure. Le lymphœdème se développe parce que le système lymphatique est endommagé, ou parce qu’une accumulation excessive de liquide lymphatique ne peut être drainée correctement (surcharge).

• Complications liées au traitement du cancer : Le lymphœdème peut se développer à la suite d’un traitement contre le cancer, comme après un évidemment ganglionnaire, un traitement de radiothérapie ou après certains types de traitement de chimiothérapie ou d’hormonothérapie. Le lymphœdème est le plus souvent observé dans les cas de cancer du sein chez la femme et de cancer de la prostate chez l’homme. Autres types de cancer souvent associés au lymphœdème :
  • Cancer dans la zone pelvienne : vessie, testicules, pénis, col de l’utérus, ovaires, vulve ou rectum.
  • Lymphome : cancer qui touche un certain type de cellules de votre système immunitaire.
  • Mélanome : cancer de la peau présentant un risque élevé de croissance et de propagation.
  • Cancer dans la région de la tête et du cou.
• Régression tumorale : les tumeurs localisées ou en progression peuvent bloquer le drainage lymphatique de la zone affectée.
• Plaies ou infections cutanées, comme la cellulite, surtout en présence d’infections répétées.
• Filariose : Il s’agit d’une maladie parasitaire présente principalement en Afrique et dans certains pays d’Asie. Elle est causée par des vers ronds qui infiltrent le système lymphatique et bloquent la circulation de la lymphe. Ces parasites sont transmis par les moustiques et les simulies (mouches noires).
• Traumatismes : p. ex. blessure grave par écrasement, brûlure, cicatrice, plaies graves ou étendues.

• Obésité : le surpoids peut ajouter un stress supplémentaire au système lymphatique en exerçant une pression sur les ganglions et les vaisseaux lymphatiques.
• Réduction ou limitation des mouvements : par exemple une paralysie ou une faiblesse musculaire consécutive à un accident vasculaire cérébral.
• Maladie veineuse chronique : par exemple, varices ou consécutive à une thrombose veineuse profonde (TVP).
• Maladies chroniques de la peau comme l’eczéma et le psoriasis.
• Maladie inflammatoire comme la polyarthrite rhumatoïde.

Toutes ces causes affectent le système lymphatique. Elles perturbent la circulation, augmentent la production de lymphe, endommagent les vaisseaux lymphatiques ou exercent une pression sur le système lymphatique.